Se presenta
el caso de un paciente hombre de 85 años de edad, con antecedentes personales
de HTA, hipertrofia prostática benigna, DBT 2 no insulino requiriente, Fa
anticoagulado, claudicación intermitente, ex TBQ de 20 py aprox.
Ingresa al
servicio de Clínica médica por cuadro de astenia, adinamia, pérdida de peso,
disnea de clase funcional II-III y tos no productiva, sin fiebre y/o equivalentes. Al examen físico
TA 120/70mmHg, FC 80, FR 24, afebril, vigil, con buena mecánica ventilatorio,
crepitantes en ambos campos pulmonares a predominio medio, hipoventilación
bibasal predominio izquierdo, sat 90% al aire ambiente, soplo meso sistólico
que irradia a 4 focos 3/5, resto del examen físico sin particularidades. Se
realiza laboratorio que informa Hto 34,8; Hb 12; Gb 9000 con neutrófilos de 80%; gluc 218; Ur 40; Cr
1,2; Ionograma 131/4,8/96; col 140; bt 0,7; bd 0,2; TP 12; KPTT 45; RIN 4,73;
FAL 65; TGO 51; TGP 27; EAB
(0,21%) que informa pH7,42/pCO2 38,1/eb 0,3/pO2 58,6/bic 24,4/sat 90,8%, con
una PAFI 279,5 PO2 E 71,66; FiO2
requerida de 0,24%. Proteinograma electroforético que reporta: prot tot: 5.63;
alb: 2.69; alfa 1: 0.33; alfa 2: 0.87; beta: 0.87; gama: 0.86; alb/glob 0.92.
Rx de tórax
de frente, descentrada, índice cardio torácico mayo a 0.5, senos costo y
cardiofrenicos izquierdo velados, presenta infiltrado de tipo reticular en
ambos campos pulmonares, no presenta infiltrados de tipo ocupación alveolar.
Ecocardiograma
que informa aurícula izq. con dilatación severa, hipertrofia del VI, VI con
diámetros y función global conservada, función del VI conservada, dilatación de
AD leve, VD con diámetros y función global conservada, insuficiencia
tricuspidea leve que permite estimar la PSAP de 32mmHg, insuficiencia mitral leve,
insuficiencia aortica leve, estenosis aortica leve con gradiente pico de
23mmHg, pericardio libre, no se observan masas ni trombos intra cavitarios.
Ante la
presencia de derrame pleural se decide realizar toracentesis para toma de muestra
con físico-químico del líquido: aspecto limpio, color amarillo, color post
centrifugado amarillo, leucocitos 354, glucosa 188, pH 7.52, prot menor a 2gr%,
Ac láctico 1.3, hematíes 3000 con 15% crenados, 75% predominio mononucleares. Bacteriológico
del líquido pleural: no BAAR, no desarrolla colonias, cerrando negativo.
La Tomografía de tórax
que se realizó con cortes de 7mm sin la administración de contraste endovenoso
y 5mm tras la administración del mismo. Se informa con adenopatías a nivel de
mediastino no en rango adenomegalico a nivel retro cavo pre traqueal, hueco
axilares libres, cavidades cardiacas dilatadas, aorta elongada con calcificaciones
parietales, derrame pleural bilateral a predominio izquierdo, con ventana de
parénquima pulmonar de observa opacidad parenquimatosa con atenuación en vidrio
esmerilado que compromete el pulmón izquierdo con áreas de consolidación y
broncograma aéreo. Se identifican opacidades focales en lóbulo superior
derecho. Los cortes evaluados de abdomen superior no manifiestan alteraciones.
El paciente
evoluciona estable hemodinamicamente, se realiza FBC con BTB y BAL (negativo),
Rx post fbc aumentan los infiltrados, al ex físico rales velcro en campo medio
y bibasales, sat 89-90% al 0,21%.
Con la
sospecha de enfermedad intersticial comienza tratamiento con corticoides a
razón de 1mg/kg de peso y aguardando resultado de anatomía patológica.
Posterior a
7 días de tratamiento se realiza nueva tomografía de tórax.
Se recibe
finalmente el resultado de la biopsia que informa NEUMONIA EN ORGANIZACIÓN.
Ante el
presente resultado se decide evaluar este paciente en ateneo para tener en cuenta
algunas cuestiones como cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento de la
patología, tiempo y tipo de tratamiento.
Neumonía
intersticial
Incluye un
grupo de entidades, que hacen parte de las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas cuya causa no es conocida. Comprometen el intersticio,
el daño adicionalmente puede afectar el espacio aéreo, la vía aérea periférica
y los vasos sanguíneos.
Se llaman
idiopáticas cuando el interrogatorio descarta causas conocidas de daño
intersticial pulmonar como drogas, enfermedades del colágeno y sustancias
ambientales así como la sarcoidosis, la linfagioleiomiomatosis, la histiocitosis
X y la neumonía eosinofílica.
La
evaluación clínica debe incluir un interrogatorio completo con historia
familiar y la relación con el entorno del paciente (labores, hobbies, mascotas,
el uso de drogas u otras sustancias, el tabaquismo entre otras), síntomas, sus
relaciones temporales, progresión y comorbilidades.
Examen
físico: búsqueda de estigmas de enfermedad autoinmune, hallazgos a la
auscultación pulmonar que orientan a estas entidades como son los estertores
bilaterales inspiratorios que algunos han descrito como en velcro así como la
presencia de hipocratismo digital y los signos de falla cardiaca derecha que se
presentan en estados avanzados de estas enfermedades.
Evaluación
radiológica: La
radiografía de tórax no es tan sensible. Algunos hallazgos incluyen infiltrados
reticulares, lesiones quísticas las cuales son sugestivas de cambios en panal
de abeja que se correlacionan con la fibrosis pulmonar. La TACAR ayuda a
detectar patrones altamente sugestivos de una EPID. Hace el diagnóstico diferencial
de sarcoidosis, neumonía de hipersensibilidad, linfangioleiomiomatosis,
proteinosis e histitocitosis de Langerhans.
En el
siguiente cuadro se presentan los diferentes patrones a tener en cuenta:
Diagnóstico
clínico y radiológico
|
Diagnóstico
patológico
|
Fibrosis
pulmonar idiopática
|
Neumonía
intersticial usual.
|
Neumonía
intersticial inespecífica
|
Neumonía
intersticial inespecífica
|
Neumonía
organizada criptogénica
|
Neumonía
organizada
|
Neumonía
intersticial aguda
|
Daño
alveolar difuso
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Enfermedad pulmonar intersticial con bronquiolitis respiratoria.
|
Bronquiolitis
respiratoria
|
Neumonía
intersticial descamativa
|
Neumonía
intersticial descamativa
|
Neumonía
intersticial linfoide
|
Neumonía
intersticial linfoide
|
Neumonía en
Organización
Se
caracteriza por organización de los ductos alveolares y alvéolos (neumonía en organización)
con o sin organización en los bronquiolos (bronquiolitis obliterante
polipoide). Este patrón obliga a buscar una asociación con un grupo de entidades:
Enfermedades
del colágeno
|
Infecciones
(en especial P. jirovecii)
|
Reacción
medicamentosa
|
Síndrome
mielodisplásico
|
Virus
incluyendo VIH
|
Vasculitis
(principalmente el Wegener)
|
Radiación
|
Neumonitis
de hipersensibilidad
|
Cocaína
|
Entre
otras
|
Se presenta
igual en ambos sexos, relación de 2:1 no
fumadores sobre fumadores, edad promedio de 55 años.
La
enfermedad simula una neumonía adquirida en comunidad. Los síntomas se
presentan 3 meses antes de realizarse el diagnóstico (tos productiva, esputo
hialino o disnea), pérdida de peso, mialgias, fiebre intermitente o
sibilancias.
Al examen
físico hay estertores inspiratorios bilaterales y en ocasiones sibilan. No
suelen tener hipocratismo digital y en un 25% pueden tener un examen físico
normal.
Suelen verse
elevaciones de la proteína C reactiva, de la VSG y neutrofilia periférica. El
lavado broncoalveolar: elevación de los linfocitos y en menor proporción de
neutrófilos y eosinófilos con una relación CD4/ CD8 Disminuida.
Pruebas
de función pulmonar: curva flujo volumen con alteración restrictiva asociada a disminución DLCO
e hipoxemia.
La TACAR
establece el diagnóstico solo en 4 a 12% y muestra consolidaciones del espacio
aéreo en un 90%, las cuales hasta en la mitad de los casos son subpleurales o peribronquiales
y más en lóbulos inferiores. Otro porcentaje importante tienen vidrio
esmerilado, nódulos menores de 1 cm broncovasculares y es raro observar derrame
pleural.
La biopsia de pulmón toracoscópica video-asistida es la
técnica preferida actualmente para diagnosticar la neumopatía organizada, ya
que se necesitan grandes muestras de pulmón para poder hacer el diagnóstico con
seguridad. La biopsia de pulmón transbronquial puede mostrar neumonía
organizada, pero no permite la exclusión de enfermedades asociadas. Actualmente
los costicoesteroides son el tratamiento standard para la COP.
Todas las
manifestaciones suelen responder con el tratamiento esteroideo, si bien no es rara la recurrencia al
suspender o disminuir la dosis. La duración del tratamiento así como las dosis
no están claramente establecidas por lo que la evolución clínica y la
experiencia son los mejores marcadores. No obstante 1mgr./kg/ día con
disminución progresiva cuando mejora la sintomatología y radiología, durante al menos de 6 meses a un año de tratamiento pueden ser una
norma aceptable.
